Truncus Arteriosus y Doble Salida Ventricular Derecha: Fisiopatología y Diagnóstico

Fisiopatología del Truncus Arteriosus

El truncus arteriosus provoca dos consecuencias fisiopatológicas fundamentales:

1. Desaturación: Se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis más importante con saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la posibilidad de la existencia de una enfermedad vascular pulmonar de grado severo.

2. Shunt izquierda-derecha de carácter no restrictivo: A nivel de la arteria truncal. La posición del shunt arriba de la válvula truncal condiciona una sobrecarga pulmonar tanto en sístole como en diástole, lo que puede explicar la temprana aparición de enfermedad vascular en estos pacientes.

El tronco arterial se divide en la aorta y la arteria pulmonar, que transporta esta mezcla de sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Existen 3 posibles tipos:

• Tipo 1: La arteria pulmonar se ramifica justo por encima de la válvula.
• Tipo 2: Las arterias pulmonares que van a los pulmones presentan ramificaciones independientes desde el tronco pero próximas entre sí.
• Tipo 3: Las arterias pulmonares presentan ramificaciones independientes y separadas.

Cuadro Clínico del Truncus Arteriosus

Es posible que los bebés presenten los siguientes síntomas:

• Pulso fuerte y enérgico
• Respiración acelerada
• Hábitos de alimentación pobres
• Falta de aire
• Sudor al alimentarse
• Cansancio rápido
• Problemas de crecimiento

Exámenes Auxiliares para el Truncus Arteriosus

• Radiografía del tórax
• ECG
• Ecocardiografía

Doble Salida Ventricular Derecha (DSVD)

La doble salida del ventrículo derecho (DSVD) es una de las formas anómalas de conexión ventriculo-arterial. Es decir, ambos grandes vasos están conectados al ventrículo anatómicamente derecho.

Descripción Anatómica de la DSVD

Relación de los Grandes Vasos

• Vasos normorrelacionados
• Vasos lado a lado
• Aorta anterior

Localización de la Comunicación Interventricular (CIV)

• Comunicación interventricular subaórtica
• Comunicación interventricular subpulmonar
• Comunicación interventricular doblemente relacionada
• Comunicación interventricular no relacionada
• Doble salida ventricular derecha

Relación de las Grandes Arterias en la DSVD

Vasos Normorrelacionados

• Posición normal de la Aorta (posterior y a la derecha de la arteria pulmonar).
• Existe confusión con la Tetralogía de Fallot.

Vasos Lado a Lado

• Posición de la Aorta es paralela y a la derecha de la arteria pulmonar.
• Menos común (20% de los casos)
• Anomalías asociadas: estenosis pulmonar, coartación de la Aorta, estenosis subaórtica.

Aorta Anterior

• Posición de la Aorta bien sea a las derecha o a la izquierda.
• Muy parecida a la malformación de Taussig - Bing

Relación de la Comunicación Interventricular (CIV) en la DSVD

CIV Subaórtica

• Aparece con los vasos normorrelacionados
• Es la más común (70% de los casos)
• Presenta estenosis pulmonar

CIV Subpulmonar

• Menos común (20% de los casos)
• Asociada a estenosis aórtica.

CIV Doblemente Relacionada

• Defecto septal simultáneamente subaórtico y subpulmonar.
• Menos frecuente (5% de los casos)

CIV No Relacionada

• Alejada de ambas grandes arterias.
• Defectos atrio ventriculares presentados con más frecuencia.

Clínica de la DSVD

• Cianosis severa del recién nacido y oligohemia
• Crisis de hipoxia
• Dedos en palillo de tambor
• Edema pulmonar intersticial
• Taquipnea
• Tiraje intercostal

Métodos Diagnósticos para la DSVD

Electrocardiograma

• La desviación del eje a la izquierda por el desplazamiento del haz de His, causado por CIV. Encontrado solo en el 6 a 50% de los casos.

Radiología de Tórax

• Cardiomegalia y aumento de la trama vascular pulmonar van a estar determinadas por la ausencia o presencia de estenosis pulmonar y la relativa resistencia vascular pulmonar.

Ecocardiografía

• Define la anatomía ventricular, la relación de las grandes arterias con el ventrículo derecho, la relación espacial de las grandes arterias, y la localización de la comunicación interventricular.