Sistema Osteomuscular: Osteoporosis, Atrofia Muscular Espinal y Miastenia Graves

SISTEMA OSTEOMUSCULAR

OSTEOPOROSIS

CLASIFICACIÓN:

1) PRIMARIAS

• O. IDIOPÁTICA: Poco frecuente, niños y adultos jóvenes con función gonadal normal.

*TIPO I:

Afecta fundamentalmente hueso trabecular (columna vertebral). Principal responsable de fracturas. Provocada por menopausia (60-65 años), por aumento de osteoclastos.

*TIPO II:

Cuando afecta también al hueso cortical (cadera). Provocada por envejecimiento (> 75 años), por disminución de osteoblastos.

2) SECUNDARIAS

• *E. ENDOCRINA: Exceso de corticoides, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipogonadismo, hiperprolactinemia, diabetes mellitus.
• *FÁRMACOS: Corticoides, etanol, tabaco, barbitúricos, heparina.
• *OTRAS: Inmovilización, insuficiencia renal crónica, hepatopatía, síndrome de mala absorción, neoplasia maligna.

Fases del REMODELADO:

• *REPOSO: Las células de Stem se adosan a la superficie.
• *RESORCIÓN: Los osteoclastos remueven con un pH ácido y enzimas proteolíticas para digerir el hueso.
• *REVERSA: Los osteoclastos descansan y las células de Stem quedan en la superficie para diferenciarse en Osteoblastos.
• *FORMACIÓN: Los osteoblastos fabrican nuevo hueso y lo mineralizan.

Atrofia Muscular Espinal (AME)

¿Qué es la AME?

Enfermedad Neuromuscular, de carácter genético, que se caracteriza por una pérdida progresiva de la fuerza muscular.

Esto ocurre debido a la afectación de las neuronas motoras de la médula espinal, que hace que el impulso nervioso no se pueda transmitir correctamente a los músculos y que estos se atrofien.

Es Autosómica Recesiva: Ambos Padres tienen que ser portadores del gen responsable de la enfermedad. Existe un 25% de transmitir el gen defectuoso.

Tipos de AME

I

- Incapaz de levantar la cabeza, Dificultad para deglutir

- Debilidad general, abundantes secreciones

- Extremidades Inferiores adoptan típica postura “en ancas de rana”

II

- Pueden mantener la posición de sentado y de pie pero necesitan ayuda.

- No suele haber problemas con su alimentación.

- Ligero temblor con los dedos extendidos.

III

- Puede ponerse de pie y caminar solo, pero dificultades en sentarse o inclinarse.

- Ligero temblor en los dedos extendidos.

Tipo IV o Síndrome de Kennedy o AME Bulbo Espinal

- Síntomas comienzan después de los 35 años.

- Músculos de la deglución y los respiratorios no suelen afectarse.

- Solo se da en varones, que pueden presentar características femeninas.

Exámenes Complementarios

*Bioquímica y Electromiograma

- Elevación de la enzima Creatincinasa

- Signos de denervación

*Estudio Genético:

Mostrará la ausencia del gen SMN1, confirmando el diagnóstico en el 95% de los casos.

*Biopsia Medular:

Se emplea cuando no es posible confirmar un caso mediante el Estudio Genético.

Miastenia Graves

Clasificación de Osserman

Grado IA

Miastenia Ocular 20%

Grado IB

Miastenia Generalizada Forma Leve 30%.

Grado II

Miastenia Generalizada Forma Moderada 25%.

Grado III

Miastenia Generalizada Forma Severa 15%.

Crisis IV

Crisis Miasténica 10%.

Manifestaciones clínicas

- Ptosis palpebral

- Diplopía

- Mueca facial

- Fasciculaciones del párpado superior

- Paresia ocular progresiva

- Parálisis oculofaciobulbar fluctuante

- Paresia en cuello, extremidades, tórax.

- Fatiga

- Hiperacusia, Atrofia muscular