Patologías Cardíacas: Estenosis Pulmonar y Trasposición de Grandes Vasos

**EXAMEN FÍSICO**

Ondas a aumentadas (HVD)

Palpación: signo de Dressler

**Auscultación:**

..Soplo sistólico eyectivo, de forma romboidal

--Chasquido protosistólico

--Segundo ruido disminuido y retrasado, en el niño puede estar desdoblado

--Frémito sistólico en foco pulmonar

**DIAGNÓSTICO**

*Signos de hipertrofia del ventrículo derecho con sobrecarga sistólica

*Crecimiento de la aurícula derecha “QR en V1”

**Radiografía**

--Tamaño normal del corazón

--Prominencia del cono de la arteria pulmonar, Dilatación post estenótica

--Vascularidad pulmonar normal

**ECOGRAFÍA**

Engrosamiento de la válvula pulmonar

Presencia de flujo turbulento sistólico post estenótica

**TRATAMIENTO**

**Estenosis leve:**

Vigilancia periódica

**Estenosis moderada a grave**

--Gradiente trans pulmonar > a 40 mmHg :Valvuloplastia Pulmonar Percutánea(con balón)

En los recién nacidos con estenosis pulmonar crítica y sintomáticos, esta indicado el apoyo terapéutico con prostaglandina E1 con la finalidad de mantener el conducto permeable.

**Indicaciones de valvuloplastia**

--Presión sistólica del ventrículo derecho es igual o superior a 70 mm Hg

--En pacientes asintomáticos con gradiente pico > 40 mm Hg en cateterismo.

---En adolescentes y adultos jóvenes si tienen síntomas. Disnea, angina, síncope y gradiente pico > 30 mm Hg.

**Tipos de intervención**

**Valvuloplastia percutánea:**

Es el tratamiento de elección siempre que la anatomía sea favorable.

**Cirugía:**

Reservada para casos de displasia valvular, obstrucción en varios niveles o en adultos con válvula calcificada.

**Valvotomía:**

Es la liberación quirúrgica de adherencias que evitan que las aletas de la válvula se abran apropiadamente.

**Valvectomía (con o sin parche transanular):**

Es la remoción quirúrgica de la válvula y el ensanchamiento del anillo con parche en la salida del flujo sanguíneo

**Reemplazo de la válvula pulmonar:**

Procedimiento quirúrgico recomendado en adultos. Puede utilizarse una válvula , una prótesis mecánica o biológica.

**Complicaciones de la valvuloplastia pulmonar percutánea**

--Disrupción del anillo valvular

--Daño de la artería pulmonar, válvula tricúspide o ventrículo derecho

--Colapso cardiovascular por la obstrucción temporal de la válvula.

--Desgarro del vaso sanguíneo donde se introduce el catéter

--Hemorragia del punto donde se introduce el catéter

---Latido irregular del corazón

---Reacción alérgica al contraste para radiografías

--Infección

--Fiebre

**TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS**

La aorta nace directamente por el ventrículo derecho y por delante de la arteria pulmonar, y la arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo, por detrás de la aorta, 

**CUADRO CLÍNICO**

--Niños de término con buen peso y talla

----Cianosis poco después del nacimiento

---Insuficiencia cardiaca

--Sin soplo o soplo poco audible (CIV)

--Segundo ruido intenso

--Pulsos saltones

--CIV o PCA amplias:  menor cianosis

**DIAGNÓSTICO**

**Radiografía:**

--Cardiomegalia   (FORMA DE HUEVO)

--Pedículo vascular  angosto

--Flujo pulmonar aumentado

**Ecocardiografía :**

-Corroborar posición de arterias aórtica y pulmonar

-Anomalías asociadas

**Cateterismo cardiaco:**

-Septostomía auricular con balón de Rashkind

**TRATAMIENTO**

**Médico:**

--Manejo de acidosis metabólica, hipoglicemia e hipocalcemia

---Infusión de PGE1 para reapertura del conducto

--Oxigeno

--Manejo de ICC

**Quirúrgico :**

 Septostomia cn balón de rashkind

SWITCH ARTERIAL O CIRUGÍA DE JATENE

**PRONÓSTICO**

**Sin tratamiento:**

30% fallecen en 7 días

50% fallecen en un mes

90% dentro del año

Con tratamiento quirúrgico la mortalidad es del 10%

**Complicaciones postquirúrgicas:** 

Arritmias , Insuficiencia coronaria