Miocardiopatías Hipertóficas y Cardiomiopatías Restrictivas

Miocardiopatías Hipertóficas (MCH)

Generalidades

• Es una enfermedad que se caracteriza por la hipertrofia del ventrículo izquierdo en ausencia de dilatación, hipertensión o estenosis aórtica u otras enfermedades que hipertrofien el VI sin el genotipo de MCH.
• La mayoría es asimétrica, septum desproporcionalmente engrosado en relación a la pared libre.
• Algunos menos pueden ser simétricos, también hay los que hipertrofian el ápice.
• Pueden provocar obstrucción del tracto de salida del VI en reposo o al ejercicio.
• Disfunción principal es diastólica.
• Hay una bizarra desorganización de los miocitos y miofibrillas, fibrosis miocárdica.
• Engrosamiento de las paredes de las arterias coronarias pequeñas.

Clínica

• Muchos son asintomáticos.
• Algunos debutan con muerte súbita.
• La disnea es el síntoma principal, debido a alteración de la diástole ventricular.
• Síncope, angina pectoris y fatiga.
• 30 - 40 años, Disnea y fallo izquierdo, Angina de esfuerzo o mixta, Mareos, palpitaciones o síncope.

Examen físico

• Onda a aumentada en el pulso venoso yugular: difícil llenado ventricular.
• La contracción auricular se hace contra una presión importante.
• La contracción auricular es muy importante para el llenado ventricular siempre que exista fallo diastólico.
• Pulso Bisferiens.
• S4 Apical.
• Soplo sistólico en borde esternal izquierdo bajo, por la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

ECG

• Hipertrofia del VI:
• Ondas S profundas en derivaciones septales.
• Ondas T negativas profundas (sobre todo en hipertrofia apical).
• Arritmias con frecuencia:
• Fibrilación auricular, taquicardia ventricular sostenida o no sostenida.
• Se producen porque el tejido muscular hipertrófico está desestructurado.
• Puede estar indicado el estudio con ECG-Holter.

Exámenes auxiliares

• ECG hipertrofia ventricular izquierda.
• También podemos ver la presencia de arritmias supraventriculares y ventriculares.
• Holter es esencial en MCH.
• Rx de tórax puede ser normal o leve incremento de la silueta cardiaca.
• Ecocardiografía es el examen diagnóstico.
• Eco stress.

Los hallazgos ecocardiográficos: ONDA A AUMENTADA, PULSO BISFERIENS, SOPLO SISTÓLICO DINÁMICO, Q PROFUNDAS, T NEGATIVAS.

Tratamiento

• No deben hacer ejercicio físico intenso ni deporte de competición.
• No obstructivas: Verapamil o beta-bloqueantes.
• Obstructivas: Bloqueantes (Mejoran la angina) o Verapamil.
• Alternativa: Disopiramida.
• Arritmias ventriculares: Amiodarona.
• Desfibrilador implantado en jóvenes con historia familiar de muerte súbita.
• NO deben darse Digitales ni Vasodilatadores, que aumentan la obstrucción.
• Hay que manejar los diuréticos con cuidado pues si reducimos la volemia también comprometemos la precarga.

¿Quiénes hacen muerte súbita?

• Muerte súbita.
• Síncope recurrente.
• Arritmias ventriculares.
• Historia familiar de muerte súbita.
• Hipotensión en el ejercicio.
• Septum mayor de 30 mm.

Cardiomiopatías Restrictivas

Enfermedad miocárdica que se caracteriza por una alteración de la relajación ventricular (fracaso diastólico) provocado, la mayoría de las veces, por depósito de material intramiocárdico.

Suele producir clínica de insuficiencia cardíaca derecha sin cardiomegalia. Diagnóstico diferencial muy difícil con pericarditis crónica constrictiva. La miocardiopatía restrictiva la producen cicatrices o enfermedades infiltrativas del miocardio que impiden su normal función.

Causas

• Depósitos de sustancia amiloidea.
• Hipereosinofilia.
• Radiación.
• Hemocromatosis.
• Corazón trasplantado.
• Depósitos por glucógeno.
• Escleroderma.

Clínica

• La limitación para llenarse del VI disminuye el gasto cardiaco.
• Intolerancia al ejercicio y disnea son resaltantes.
• IY, edemas, ascitis y hepatomegalia con hígado pulsátil.
• Signo Kussmaul.
• S2 distante y presencia de S3 y S4 son comunes.

Exámenes auxiliares

• Rx de Tórax: No hay cardiomegalia normalmente, Normal o dilatación de ambas aurículas.