Meningitis

MALFORMACIONES Congénitas DEL SNC

MALFORMACIONES RAQUIMEDULAREES

Clasificación

1.- ALTERACIONES EN EL DESARROLLO TRANSVERSAL:

--Anillo neuroectodermico :

  MEDULA,amielia diplomielia diastematomielia MIELOCELE , MIELOMENINGOCELE                                                    

--Mesodérmico:

MENINGES, OSTEOMUSCULAR :

MENINGOCELE, ESPINA Bífida OCULTA, TUMORES FIBROLIPOMATOSOS

--Ectodérmico:

PIEL :

SENOS O FISTULAS DURALES

--FALLO DE LAS TRES CAPAS:

Raquisquisis completa

2.- ALTERACIONES EN EL DESARROLLO LONGITUDINAL: Médulas BAJAS O FIJAS , ARNOLD CHIARI descenso de amígdalas y bulbo

3.- Alteración EN LA Segmentación OSEA INTERSOMATICA:

malformación en charnela occipito cervical , dorssalizacion y costilla cervical , lumbarizzacion y sacralización, KLIPPEL – FEIL

4.- Alteración EN LA Osificación: VERTEBRA ASOMA , HEMIESPONDILIA,E.Bífida ANTERIOR, RAQUISQUISIS ,ESPONDILOLISIS

ESPINA Bífida

*Espina bífida oculta

*Meningocele

*Mielomeningocele

--Defecto del cierre de la columna vertebral (raquisquisis o disrrafia espinal) que deja expuesta una parte de la médula espinal, permitiendo la protusión externa de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de piel.

--Los defectos cervicales y torácicos altos son incompatibles con la vida; en el resto aparecen secuelas del tipo cifoescoliosis, pie zambo, vejiga neurógena o hidrocefalia.

--Existe un aumento de la α-fetoproteína en el líquido amniótico (lo que posibilita el diagnóstico precoz).

--La malformación más frecuente e importante de la espina bífida son los mielomeningoceles.

MALFORMACIÓN DE CHIARI

El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebelosos se proyectan caudalmente a través del agujero occipital. Es una causa común de hidrocefalia. Con frecuencia se acompaña de meningocele o mielomeningocele espinal y siringomielia o siringobulia

Clasificación

Tratamiento:

El tratamiento para los pacientes Chiari tipo I sintomáticos, o asociados a siringomegalia, es la craniectomía descomprensiva suboccipital (que suele ampliarse con laminectomia de C1 y C2) con apertura de la duramadre y colocación de una plastia de dura, para ampliar el espacio de la fosa posterior.

HIDROCEFALIA

--La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo, por aumento de su producción o por disminución de su drenaje, que produce un aumento del tamaño del sistema ventricular. Hay dos tipos:

1.- Hidrocefalia comunicante

*Por obstrucción a nivel de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo:

-- Obstrucción a nivel del espacio subaracnoideo que impide el drenaje del LCR en los senos venosos por los corpúsculos de Pacchioni:

  • Hemorragia subaracnoidea.

  • Meningitis.

  • Carcinomatosis meníngea.

  • Linfomatosis meníngea.

--Patología de los senos venosos como trombosis de senos.

2.- Hidrocefalia no comunicante

--Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:

  • Obstrucción por tumores intraventriculares de las vías de comunicación entre los ventrículos.

  • Estenosis del acueducto de Silvio:
La más frecuente de las hidrocefalias congénitas. Dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo.

• Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie:

En malformación de Dandy-Walker.