Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin: Diagnóstico, Estadificación y Tipos
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Linfoma de Hodgkin (LH)
Datos de Laboratorio
Los datos de laboratorio en el Linfoma de Hodgkin suelen mostrar anemia normocítica normocrómica, con sideremia baja, capacidad de fijación disminuida y ferritina elevada. También es frecuente observar leucocitosis con neutrofilia, eosinofilia, linfopenia y trombocitosis. La velocidad de sedimentación globular (VSG) suele estar aumentada. La afectación ósea puede provocar hipercalcemia y un aumento de la fosfatasa ácida. También puede estar aumentada la lactatodeshidrogenasa (LDH).
Pruebas Necesarias para la Estadificación
- Biopsia ganglionar adecuada.
- Historia clínica detallada.
- Exploración física cuidadosa con especial atención a todas las regiones linfáticas, determinación del tamaño del bazo y del hígado.
- Estudios de laboratorio: hemograma y velocidad de sedimentación globular, pruebas de función hepática y renal, ácido úrico, lactatodeshidrogenasa, calcio, albúmina.
- Radiografía posteroanterior y lateral de tórax.
- PET, PET-TC.
- Biopsia ósea (en aquellos casos en que exista sospecha de infiltración medular en la PET-TC).
- Biopsia de afectaciones extranodales sospechosas (pulmón, hígado).
- Resonancia magnética, si hay afectación del sistema nervioso central.
Linfoma No Hodgkin (LNH)
Mecanismos de Linfomagénesis
Los mecanismos de linfomagénesis en el LNH incluyen:
- La acumulación de alteraciones genéticas en el genoma celular.
- La infección por un virus oncogénico (VEB, VHH-8, HTLV-1 y 2, VIH, VHC).
- La activación de protooncogenes por traslocaciones o amplificaciones.
- La inactivación por mutación/deleción de genes supresores de tumor.
- La estimulación y selección de un clon por un antígeno.
- La inmunodeficiencia del huésped.
Tipos de LNH, Citogenética y Oncogenes Asociados
| Tipo de LNH | Citogenética/Biología Molecular | Oncogén |
|---|---|---|
| Burkitt/LLA-B | t(8;14) t(2;8) t(8;22) | c-MYC-IgH c-MYC-Ig kappa cMYC-Ig lambda |
| Folicular | t(14;18) | BCL2-IgH |
| De células del manto | t(11;14) Deleción/mutación Deleción/mutación | BCL1-IgH p53 ATM |
| Linfocítico de célula pequeña/LLC | ZAP70 Deleción 13q14 Trisomía 12 Deleción 11q22-23 | Tirosincinasa Micro-ARN ATM |
| Difuso de célula grande B | Traslocación/ mutación 3q27 | BCL-6 |
| Anaplásico ganglionar | t(2;5) | ALK-NPM |
| MALT | t(11;18) t(14;18) | API2-MALT1 IgH-MALT-1 |
El LNH afecta principalmente a pacientes de edad avanzada, excepto el linfoma/leucemia linfoblástico B/T y el linfoma/leucemia de Burkitt, que tienen mayor incidencia en niños y adultos jóvenes. Los síntomas B en el LNH son indicativos de enfermedad diseminada.
Datos de Laboratorio
En el LNH, los datos de laboratorio muestran: anemia normocítica normocrómica, disminución del índice de reticulocitos, trombocitopenia, aumento de la lactato deshidrogenasa sérica, aumento de la VSG y del ácido úrico, y disproteinemia.
Diferencias entre Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin
| Hodgkin | No Hodgkin | |
|---|---|---|
| Presentación | Frecuentemente localizada | Habitualmente extendida |
| Afectación mediastínica | Frecuente | Infrecuente |
| Adenopatías mesentéricas | Raras | Frecuentes |
| Adenopatías epitrocleares | Raras | Frecuentes |
| Afectación extraganglionar | Infrecuente | Frecuente |
| Afectación de la médula ósea | Infrecuente | Frecuente |
Estudios para Evaluar la Extensión del LNH
Los estudios para evaluar la extensión de los linfomas no Hodgkin incluyen: historia clínica completa (HCC), hemograma, bioquímica hepática y renal, ácido úrico, LDH, beta2 microglobulina, proteinograma, serología de virus de la hepatitis B y C.
Entidades Específicas de Linfomas No Hodgkin
Linfomas Agresivos de Células Precursoras
Linfoma/Leucemia Linfoblástico: Es más frecuente en niños. En el 85% de los casos, las células malignas son de inmunofenotipo T y el resto B. Marcadores: CD2, CD3, CD4, CD5 +/-; CD43 +.
Linfomas Indolentes de Células Maduras B
Linfoma Folicular: Es el segundo tipo más frecuente. Marcadores: CD19, CD20, CD10 ++; son negativos para CD5. Es típica la translocación t(14;18).
Linfoma Linfocítico Pequeño/Leucemia Linfocítica Crónica: Es indolente. La célula tumoral es un linfocito B maduro pregerminal. Marcadores: CD19, CD20, CD5 + y CD10 -.
Linfoma Linfoplasmacítico/Linfoplasmocitoide: Marcadores: CD19 y CD20 + pero CD5 -. Expresan SIgH IgG. A menudo secretan IgM (Macroglobulinemia de Waldenström).
Linfomas de la Zona Marginal: Marcadores: CD19, CD20, CD23 (+/-) y CD43 positivos, con expresión intensa de Ig de superficie clonal (SIg) y negativos para CD5 y CD10.