Hemostàsia i Patologies de la Sèrie Plaquetar

Hemostàsia i Patologies de la Sèrie Plaquetar

VSG: 15—13----Hematies:4,5/5,7----3,6/4,7----baix eritropenia alt eritrocitosi HCT:42/54---36/47-----HGB:13/18---12/17---baix anemia.—VCM:tamany---Altres volums:color----Leucos: 4,5/10 -----alt leucocitosi posible cronica baix leucopenia posible aguda----------Formula: No segmentats (callats):3-7…Segmentats (Neutr):45-70 inf bacter---Eosi:1-3.------Bas:0-1-----Limfos:25-40 (inf vírica)-----Monos:4-10------Alt filia baix penia--------Plaquetes:150-450--- alt trombocitosi baix trombopenia----Retis: 0,5-2----alt citosi baix peniaPlaquetes i hemostàsia: De la línia mieloide.  Característiques plaquetes:Element + petit en sang perifèrica no tenen nucli forma discoïdal i tenen uns grànuls atzuròfils que estan plens de enzims tenen vida mitjana de 10 dies, es formant al moll de l’ós i moren a la melsa i tenen proteïnes contràctils.Estructura:-Membrana: si troba el glicocàlix. Son proteïnes que permeten la detecció de la cèl·lula i la unió dels factors de coagulació formada per fosfolípids i te l’àcid araquidònic. -Canals, son sistemes buits que poden contenir substancies que donen funcions diferents:1)Sistema canicular obert: canals oberts que estan plens de líquid intersticial en el m.o. s’observen com petites vacuoles. 2)Sistema tubular dens: dona estructura i consistència a la plaqueta. Son forats interns que estan plens de substancies i funcionant com a vesícules i com a magatzem de substancies. 3)Sistema contràctil plaquetari: es un citoesquelet de microtúbuls que proporciona a la plaqueta estabilitat i certa flexibilitat tot i la rigidesa que dona el STD.-Granulacions: es troben al citoplasma plaquetari . 1)Densa: format per hormones 2)Alfa: tenen contingut que permet  la agregació de plaquetes. -Lisosomes: formats per hidrolases àcides, implicades en la mort de la plaqueta i contenen enzims que hidrolitzen proteïnes i carbohidrats complexes.Hemostàsia: conjunt de mecanismes  fisiològics mitjançant els quals s’aconsegueix aturar l’hemorràgia i mantenir la fluïdesa de la sang circulant.Hi ha tres fases de l’hemostàsia: Ruptura del vas sanguini hi ha una resposta vascular, vasoconstricció del vas lesionat i alentiment de la circulació i les plaquetes començant el procés hemostàtic.

1)Hemostàsia primària: es aquella que es dona per aturar inicialment l’hemorràgia amb la formació d’un tap plaquetari i consta de tres fases.1.1.Formació del tap de plaquetes: les plaquetes les quals s’adhereixen al vas danyat i el factor von Willebrand s’uneix als receptors de les fibres de col·lagen  i dels receptors de les plaquetes.1.2.Activació de les plaquetes adherides: Les plaquetes s’activen i pateixen canvis estructurals, això els hi permet una activació química amb els factors del endoteli, hi ha desgranulació alfa i densos. Hi ha augment del factor de agregació plaquetari per que es puguin agregar entre elles i formant un agregat plaquetari. 1.3.Agregació plaquetes: Alliberant grànuls densos i donen xarxa fibrina.. Factor von Willebrand: glucoproteïna de mida gran, codificada per el braç curt del cromosoma 12. Es localitza a les plaquetes, cèl·lules endotelials i al plasma. Permet la interacció de les plaquetes amb el subendoteli vascular, transporta factor VIII, intervé en la formació de fibrina.  2)Hemostàsia secundària: es quan es dona la formació del coàgul de fibrina. La coagulació n’hi ha 15. La cascada de coagulació te tres vies: VIA EXTRINSECA:  s’inicia el procés de coagulació  quan les cèl·lules endotelials entren en contacte amb la sang perquè el tap plaquetari no ha sigut suficient. Allibera factor III tissular per part de les cèl·lules endotelials. També la tromboplastina i el calci les quals activen el factor VII que es converteix en factor VIIa. El factor VIIa juntament amb el factor III tissular participen en l’activació del factor X, de la via comuna el qual passa a factor Xa. VIA INTRINSECA: te lloc dins del teixit lesionat, intervenen factors de coagulació del plasma. S’activa factor XII quan la sang es posa en contacte amb l’endoteli lesionat. El factor XIIa te activitat enzimàtica per tant trenca una part del factor XI el qual s’activa i passa a factor XIa, te activitat enzimàtica que li permet activar el factor IX, el qual passa a factor IXa. El factor IXa en presencia de cofactors, cofactor VIII activat per trombina, calci i fosfolípids de les plaquetes, activen el factor X de la via comuna. Es una via d’amplificació perquè s’inicia varies vegades per el factor XIIa que es activat per el sistema contacte i llavors varies vegades per la via de la trombina que activa al factor XI, iniciant un altre cop la via. Aquesta via s’inicia pel factor XII i s’anomena cininogen que juntament amb la precalicreina (PK) formen un complex sobre la col·làgena subendotelial quan es produeix una lesió vascular, i s’activarà el factor XII que passarà a XIIa i la precalicreina es transforma a calicreina (k) i aquesta accelera la conversió del FXII a FXIIa, es un mecanisme de retroalimentació positiva.  El FXIa transforma el FIX a FIXa que s’uneix a fosfolípids plaquetaris (FP3), on també s’hi unirà calci i el cofactor VIII, que conjuntament activaran al FX a FXa.

VIA COMUNA: on acaben les dues vies. Comença amb l’activació del factor X que passa a factor Xa, gracies al factor IXa, el factor Vlla i el cofactor Va. El factor Xa amb presencia del cofactor Va, calci i fosfolípids de les membranes de les plaquetes, fa que tingui lloc l’activació del factor II (protrombina) que passa a factor IIa (trombina). La trombina trenca la molècula de fibrinogen, cosa que fa que el factor I o fibrinogen s’activi i precipiti (insolubilitzi) i es converteix en factor Ia o fibrina (insoluble). La trombina activa factor I, cofactor VIII i factor IX, factor XI, cofactor V, factor XIII. La trombina amplifica la coagulació i fa que no sigui tant lenta activant factors de la via intrínseca (retroalimentació positiva). FORMACIÓ DE LA XARXA DE FIBRINA: El fibrinogen es una proteïna lliure en sang en la qual la trombina trenca els enllaços alfa i beta, però deixa sencers ells enllaços gamma que mes tard son eliminats per orina. Amb l’activacio del fibrinogen es forma fibrina, q es precipita ja q es insoluble. La fibrina te carrega electrostàtica, i les diferents carregues tenen afinitat per agregar-se formant una xarxa de fibrina per unions electrostàtiques. Les unions son febles, la fibrina gracies a l’ajuda del factor XIIIa activat per la trombina, pateix canvis i formant enllaços covalents i estables. Aquesta xarxa atrapa en ella plaquetes, g vermells i blancs. També redueix el diàmetre del vas i del tap,  per si hagués un altre ferida, un altre ferida reduiria encara mes el diàmetre. Aquesta reconstrucció del diàmetre normal del vas sanguini i l’eliminació de la xarxa de fibrina s’anomena hemostàsia terciària o fibrinòlisi. HEMOSTÀSIA TERCIÀRIA O FIBIRONÒLISI És aquella que destrueix el coàgul de fibrina un cop aquest ha complert la seva funció (cicatrització) per tal d’evitar trombos. Plasmina: És la molècula necessària per tal de trencar la xarxa de fibrina. -En el mateix moment que té lloc la cascada de coagulació les cèl·lules endotelials secreten l’activador del plasminogen tissular i l’alliberen al vas danyat (en el plasma). -Aquest activador transforma el plasminògen en plasmina (activa) la qual té un enzim que trenca el fibrinògen, fibrina i la xarxa de fibrina, els quals es converteixen el productes de degradació (FDPs) que serna eliminats pel ronyó i l’orina. -La plasmina també degrada el factor V, VIII, VII i el fibrinogen. La degradació del fibrinogen ha d’estar molt controlada, ja que la tPA exerceix millor la seva funció quan està unida a la xarxa de fibrina.-Inhibició de la plasmina: Es neutralitzarà per l’inhibidor alfa-2-antiplasmina (AP).

INHIBICIÓ DEL PROCÉS HEMOSTÀTICLa inhibició és el procés necessari per aturar el procés de coagulació o fibrinòlisi. HEMOSTÀSIA PRIMÀRIA-Inhibidors fisiològics: Són els inhibidors secretats per les cèl·lules endotelials adjacents a la zona perforada que s’activen quan les plaquetes formen el tap i s’uneixen a ells quan no formen al tap. –Prostaciclines -Àcid Nítric –Bradiquinina Inhibidors adquirits: Són els inhibidors adquirits per algunes substancies com: -Inhibidors del factor de Von Willebran -Agents terapèutics: Antagonistes de glicoproteïnes i fàrmacs. HEMOSTÀSIA SECUNDÀRIA  -Inhibidors fisiològics *Antitrombina:. *Inhibidors del factor tissular: *Trombina, HEMOSTÀSIA TERCIARIA /FIBRINÒLISI -Inhibidors fisiològics: *Factor PAi que s’uneix a l’activador del plasminogen tissular (tPa) i l’inhibeix*Antiplasmina (AP)*Inhibidor del plasminogenTEMPS DE SANGRIA-IVY Valora el temps que deixa sagnar una ferida capil·lar en una zona determina =temps que tarda en formar-se el coàgul de fibrina. Temps normal: 1.6-8 minutsTEMPS DE HOWELL Mesura la via intrínseca (hemostàsia secundària) les plaquetes, ja que és una avaluació ‘’in vitro’’ en què no implica cap cèl·lula. Consisteix en mesurar el temps de coagulació d’un plasma citrat després d’afegir calci en forma de CaCl2 perquè coaguli. TEMPS DE PROTOMBINA (TP) o DE QUICK Prova per avaluar la via extrínseca i la comuna. Es fa per monitoritzar a pacients que prenen anticoagulant oral basats en DICUMARO. Hi afegim un factor tissular, per tant mesura la via extrínseca (La tromboplastina: factorIII). Problema:Rati: TP pacient(s)/ TP contol(s)=-----RATI^isi=INR-----Menys de 1.6 hipercoagulació (risc de trombó)-coagulació més ràpidaMés de 2.7 hipocoagulació (risc d’hemorràgia)-coagulació més lentaCasos en què pot estar alterada-Causa d’algun inhibidor terapèutic -Alteracions en els factors de la via extrínseca i comuna -Alguna malaltia hepàtica.-Deficiència de la vitamina K.ATTP:Avaluació de la via intrínseca i comuna. Prova que es realitza a pacients que sel’s administra d’anticoagulant l’heparina que és l’antitrombina que inhibeix/regula la coagulació unint-se a la trombina per haver-hi una hipercoagulació necessita per actua l’heparina. Valors normals: 30-40 segons aproximadament. TEMPS DE TROMBINAAvaluació de la via comuna. S’afegeix trombina exògena al plasma citrat i es determina el temps en que tarda a formar-se el coàgul. Aproximadament: 21 segons. PATOLOGIES DE LA SÈRIE PLAQUETARTROMBOCITOPÈNIA-100.000 /mm cúbicSímptomes:-Formació d’hematomes amb facilitat-Equimosis-Sagnat excessiu de ferides-Sagnat de mucoses i altres teixitsCauses1.Disminució de la megacariopoyesi, 2.Megacariopoyesi ineficaç,3.Augment de la destruccióTROMBOCITOSI + 450.000/mm cúbicSÍMPTOMES-Malt de cap-Formació de coàguls-Sagnat anòmal-InfartCAUSES1.Trombocitosi primària, 2.Trombocitosi secundàriaAnèmia per dèficit de Fe, Malaltia de Kawasaki, Síndrome nefròtica,Tumors.