Enfermedades cardíacas en niños y adolescentes

Primer mes de vida

--Coartación aórtica (preductal), usualmente asociada a conducto arterioso persistente.

--CIV, frecuentemente CAP.

--Transposición clásica de los grandes vasos.

--CAV, drenaje anómalo total de las venas pulmonares.

Segundo mes de vida

--Transposición clásica de los grandes vasos.

--Algunas de las anteriores.

Segundo a tercer mes de vida

--CIV (con o sin comunicación interauricular o ducto arterioso persistente asociado)

--Fibroelastosis subendocárdica.

Tercero a sexto mes de vida

--CIV

--Tronco arterioso persistente.

Seis meses a un año

--Fibroelastosis subendocárdica.

--CAV

Lactante-preescolar

--Cortocircuito de izquierda a derecha (CIV, CAP, CAV)

--Hemangiomas (malformación arteriovenosa).

--Arteria coronaria izquierda anómala.

--Miocardiopatía metabólica.

--HTA aguda (síndrome hemolítico urémico)

--Taquicardia supraventricular.

--Enfermedad de Kawasaki.

Niño y adolescente

--Fiebre Reumática.

--HTA aguda (glomerulonefritis)

--Miocarditis viral.

--Tirotoxicosis.

--Hemocromatosis-hemosiderosis.

--Tratamiento del cáncer (radiación, adriamicina).

--Anemia drepanocítica.

--Endocarditis.

--Cor pulmonale (Fibrosis quística).

--Miocardiopatía (hipertrófica, dilatada, postviral)

Fisiopatología

1.- Aumento de la precarga:

El ejemplo más típico son las cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda-derecha, ya sea a nivel cardiaco o extracardiaco.

--A nivel cardiaco, un shunt intracardiaco, como una CIV, provoca el paso de sangre del VI al VD, de baja presión y a tronco pulmonar y árbol pulmonar en general, produciéndose un aumento del flujo pulmonar que redunda en aumento del llenado ventricular izquierdo, y sobrecarga de volumen a nivel de ambos ventrículos.

--El ejemplo más típico de shunt extracardiaco es el DAP, o fístula arterio-venosa a nivel periférico, siendo las más frecuentes a nivel del cerebro o a nivel hepático.

2.- Aumento de la Postcarga:

Implica dificultad al vaciamiento ventricular por lesiones obstructivas, por ejemplo estenosis o coartación aórtica severa a nivel de ventrículo izquierdo y la estenosis pulmonar a nivel del ventrículo derecho.

--Esto conlleva a un aumento de la presión sistólica y a un aumento del trabajo del ventrículo izquierdo, cuyo músculo desarrolla una hipertrofia concéntrica, esto provoca:

• Aumento de la presión de llenado izquierdo.
• Aumento retrogrado de la presión a nivel de la aurícula.
• Aumento de la presión venosa pulmonar, con edema pulmonar y hepatomegalia.

3.- Asociación de incremento de Precarga y Postcarga:

El ejemplo más típico es la CIV asociada a coartación de aorta. Hay sobrecarga de volumen de VD, por el cortocircuito izquierda-derecha, y hay sobrecarga de presión por la presencia de una coartación de aorta.

4.-Alteraciones Miocárdicas Primarias:

Son las llamadas miocardiopatías o padecimientos primarios del músculo cardiaco, que pueden ser de tipo inflamatorio, degenerativas, metabólicas, tumorales.

5.- Trastornos del ritmo cardiaco:

Arritmias prolongadas en fetos, lactantes o niños mayores pueden llevar a un estado de bajo gasto y fallo cardiaco.

--La taquicardia paroxística supraventricular, en el neonato y lactante pequeño con FC superiores a los 250-300 x min y que se prolongan puede llevar a ICC.

--Otra situación que puede producir ICC por arritmias en el feto, en el recién nacido y en el lactante pequeño, es el bloqueo AV completo, con FC inferiores a 50 x min.

Cuadro clínico

Síntomas:

--SDR: disnea, taquipnea, tirajes, incluso tos irritativa.

--Edemas: principalmente en el niño mayor, típico con fovea.

--Hipersudoración, más frecuente en niños pequeños

--Retraso del Desarrollo pondoestatural.

Signos:

--Taquicardia en reposo, >150 en lactantes y a 110 en el niño mayor.

--Hepatomegalia

--Cardiomegalia

--Ritmo de Galope

--Pulso arterial pequeño y rápido.

Lactante

--Taquipnea- Respiración Laboriosa

--Retracción costo-esternal - Aleteo nasal

--Dificultad para la alimentación: Lactancia entrecortada.

--Hipodesarrollo pondoestatural (más ponderal que estatural)

--Diaforesis excesiva (a predominio cefálico, nocturno)

--Irritabilidad, llanto débil

--Precordio Hiperactivo – latidos visibles.

Pre-escolar y escolar

--Fatiga (por disminución del gasto cardíaco)