Enfermedad de Hodgkin: Síntomas, diagnóstico y clasificación
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Enfermedad de Hodgkin
El linfoma de Hodgkin es una proliferación tumoral maligna primaria de los ganglios linfáticos.
- Difiere en muchos aspectos con LNH
- Células de Reed Sternberg (Linfocitos, Macrófagos, Granulocitos)
- El Primer Cáncer Tratado con Éxito
- (Radioterapia – Quimioterapia)
Epidemiología
- El linfoma de Hodgkin representa el 30% de todos los linfomas en los Estados Unidos; esto es casi 10.000 casos por año (2.3 / 100,000 / año)
- La posibilidad de supervivencia de 5 años en pacientes con linfoma de Hodgkin en estadio I y II es del 90%, III, 84%, y IV, 65%.
- La incidencia de casos por cada 100.000 personas es de 3,3 para los hombres blancos, 2,7 para las mujeres blancas, 2,9 para los hombres negros, 2,3 para las mujeres negras, 1,4 para Asia / isleños del Pacífico, y 1,0 para Asia y el Pacífico mujeres islas.
- Predominio del 85% en los niños varones
- Adultos jóvenes (15-34 años y) y las personas mayores (> 55 años).
- En los EEUU, los adultos jóvenes Esclerosis Nodular; los niños y ancianos Celularidad Mixta. Por lo general es de tipo esclerosis nodular
Clasificación
Organización Mundial de la Salud (OMS) 2001
No clásicas
- Predominante linfocítico (~5% casos) Favorable
Clásico (~95%)
- Esclerosis nodular (60 - 80% casos) Favorable
- Rico en Linfocitos (5% casos) Favorable
- Celularidad mixta (15 - 30% casos) Favorable
- Depleción linfocítica(<1% casos)
Clásico. Esclerosis nodular.
- Mujeres
- (80%) afectación mediastino, Estadio II
- Diseminación a bazo, hígado, MO y GL cervicales inferiores, supraclaviculares y mediastínico.
- HISTOLOGÍA. Se caracteriza por gruesas bandas de colágena que separan nidos de células en donde podemos encontrar células clásicas de Reed-Sternberg y células lacunares.
- INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-
Celularidad mixta.
- Hombres (70%) de edad mayor
- Ganglios linfáticos Borrados Difusamente
- HISTOLOGÍA. Infiltrado celular heterogéneo inflamatorio formado por linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos benignos entremezclados con numerosas células RS y de la variedad mononuclear. Cambia la estructura normal.
- INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-
Rico de predominio linfocítico
- Hombres
- Clínicamente, la presentación y los patrones de supervivencia son similares a aquellos para la variante celularidad mixta.
- HISTOLOGÍA. Se caracteriza por las células clásicas de Hodgkin y RS con un abundante trasfondo de linfocitos pequeños. Faltas células inflamatorias y bandas de colágeno
Depleción linfocítica
- Asociada a VIH, y a la edad avanzada
- Virus de Epstein Barr (VEB) se expresan en muchos de estos tumores
- Órganos abdominales, GL retroperitoneales y la médula ósea
- HISTOLOGÍA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o fibrosis. Dos subtipos: sarcomatoso con numerosas células RS bizarras; y una variante fibrosis difusa con fibrosis extensa desordenada y raras RS
No clásica. Predominante linfocítico
- Pacientes <35>35>
- Adenopatías cervicales o axilares
- Pocas veces afectación mediastínica y rara vez medular.
- HISTOLOGÍA. Celulas L&H, fondo predominantemente con linfocitos benignos con escasos eosinófilos, neutrófilos y células plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis
- INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-
- 3-5% evolución en linfomas difusos de células grandes
- Pronóstico bueno.
Manifestaciones Clínicas
- Linfadenopatía asintomática (80%), Este agrandamiento de los ganglios linfático puede causar secundariamente síntomas por compresión de vena, nervio, o el estómago. La ictericia intrahepática, Disnea, tos y sibilancias por compresión traqueobronquial, también la esplenomegalia y hepatomegalia. Dolor por alcohol.
- "B" (pérdida de peso inexplicable [> 10% del peso corporal en los últimos 6 meses] y apetito, en un 10% del peso total, fiebre, sudores nocturnos
- Fiebre de Pel-Epstein
- Síndromes paraneoplásicos, incluyendo la degeneración cerebelosa, neuropatía, síndrome de Guillain-Barré, o leucoencefalopatía multifocal.
Diagnóstico
- Radiografía de tórax
- TC de tórax, abdomen y pelvis
- Hemograma, VSG, fosfatasa alcalina, LDH, pruebas de función hepática, albúmina, calcio, urea y creatinina
- Biopsia del ganglio linfático
- Biopsia de médula ósea
- Posiblemente PET para la estadificación, la gammagrafía ósea si están presentes los síntomas del dolor óseo, o resonancia magnética si neurológicos