Desarrollo del Sistema Esquelético: Desde la Etapa Embrionaria hasta la Madurez

Desarrollo del Aparato Esquelético

El aparato esquelético se desarrolla a partir del mesodermo y células de la cresta neural. Cuando se van formando el notocordio y el tubo neural, el mesodermo intraembrionario lateral a estas estructuras se condensa para formar dos columnas longitudinales de mesodermo paraxil. Hacia el fin de la tercera semana, estas columnas comienzan a segmentarse en bloques de tejidos mesodérmicos que se llaman somitas.

• La parte ventromedial se conoce como esclerotoma y sus células forman las vértebras y las costillas.
• La dorsolateral es el dermomiotoma; las células de la región del miotoma forman los mioblastos y las del dermatoma constituyen la dermis de la piel.

Las células mesodérmicas originan el mesénquima, que es tejido conjuntivo embrionario laxo.

Desarrollo de Hueso y Cartílago

Los huesos aparecen primero como condensaciones de células mesenquimatosas que forman modelos de los huesos.

La mayor parte de los huesos planos se desarrolla en mesénquima dentro de las vainas membranosas preexistentes; este tipo de osteogénesis es la formación ósea intramembranosa.

Los modelos mesenquimatosos de la mayor parte de los huesos de los miembros se transforman en modelos óseos de cartílago que posteriormente se osifican por formación ósea endocondral.

Histogénesis del Cartílago

El cartílago se desarrolla del mesénquima y aparece en los embriones durante la quinta semana. En las áreas en que se formará el cartílago, el mesénquima se condensa para formar centros de condrificación.

Las células que forman cartílago, llamadas condroblastos, secretan fibrillas de colágena y la sustancia fundamental de la matriz.

Se distinguen 3 tipos de cartílago:

• Cartílago hialino (articulaciones)
• Fibrocartílago (en los discos intervertebrales)
• Cartílago elástico (en el pabellón del oído)

Histogénesis del Hueso

El hueso se desarrolla en dos tipos de tejido conjuntivo: mesénquima y cartílago. Consiste en células y una sustancia intercelular orgánica denominada matriz ósea.

Osificación Intramembranosa

Este tipo de formación ósea ocurre en el mesénquima que forma una vaina membranosa. El mesénquima se condensa y se torna muy vascular; algunas células se diferencian en osteoblastos y comienzan a depositar matriz o células intercelulares (tejido osteoide o prehueso).

Los osteoblastos quedan atrapados en la matriz, se transforman en la matriz y se transforman en osteocitos.

Se desarrollan láminas concéntricas alrededor de los vasos sanguíneos, lo que forma los sistemas haversianos.

Entre las placas superficiales, el hueso intermedio permanece espiculado o esponjoso. Este medio esponjoso se acentúa un poco por la acción de células de origen osteoclastos que absorben hueso.

En el intersticio del hueso esponjoso, el mesénquima se diferencia para formar la médula ósea.

Osificación Intracartilaginosa

Este tipo de formación ósea ocurre en modelos cartilaginosos preexistentes.

En esta zona, las células cartilaginosas aumentan de tamaño (hipertrofia), se calcifica la matriz y luego mueren las células. Al mismo tiempo, se deposita una capa delgada de hueso bajo el pericondrio que rodea la diáfisis; de esta manera, el pericondrio rompe el cartílago.

Algunas células invasoras se diferencian en células hematopoyéticas.

Otras células invasoras se diferencian en osteoblastos que depositan matriz ósea en la espículas del cartílago calcificado.

Este proceso se continúa hacia la epífisis o extremos de los huesos.

Las espículas del cartílago calcificado, este proceso se continúa hacia la hipófisis o extremos de los huesos.

Las espículas óseas se remodelan por acción de los osteoclastos y osteoblastos.

El alargamiento del hueso depende de las placas epifisiarias del cartílago, cuyos condrocitos proliferan y participan en la formación de hueso endocondral. Las células de cartílago en la región diafisoepifisaria proliferan por mitosis hacia la diáfisis, se hipertrofian y la matriz se calcifica y se transforma en espículas por tejido vascular que proviene de la médula o cavidad medular.

La osificación de los huesos de las extremidades comienza al final del periodo embrionario y requiere el aporte materno del calcio y fósforo.

La región de la formación ósea en el centro del cuerpo (diáfisis) de un hueso largo se llama centro de osificación primario.

La mayor parte de los centro de osificación secundarios aparece en la epífisis durante los primeros años después del nacimiento.

La osificación se disemina en todas las direcciones y solo permanecen cartilaginosos articulares y una placa transversal de cartílago, la (placa epifisaria del cartílago). En el crecimiento, esta placa es reemplazada por hueso esponjoso, se unen las epífisis y la diáfisis y cesa el alargamiento del hueso.

En casi todos los huesos, las epífisis se fusionaron con la diáfisis alrededor de los 20 años de edad. El hueso aumenta de diámetro por depósito óseo en el periostio y por absorción en la superficie medular.

Raquitismo

Enfermedad que ocurre en niños con carencias de vitamina D. Es cuando la absorción intestinal del calcio está deteriorada y va a originar alteraciones de la osificación de las placas del cartílago epifisiario.

Desarrollo de Articulaciones

Inician su desarrollo durante la sexta semana y hacia el fin de la octava semana se asemejan a las del adulto.

• Articulaciones fibrosas
• Articulaciones cartilaginosas
• Articulaciones sinoviales

Desarrollo de Esqueleto Axial

Se compone de:

• Cráneo
• Columna vertebral o raquis
• Costillas
• Esternón

Durante la formación de esta parte del esqueleto, cambian de posición las células en los esclerotomas de los somitas.

En la cuarta semana, rodean el tubo neural (primordio de la médula espinal) y el notocordio, la estructura alrededor de la cual se desarrolla el primordio vertebral.

Desarrollo de la Columna Vertebral

Durante la etapa precartilaginosa o mesenquimatosa, las células mesenquimatosas que provienen de los esclerotomas se encuentran en tres áreas principales:

• Alrededor del notocordio
• Rodeando el tubo neural
• En la pared corporal

Los esclerotomas consisten en células dispuestas de manera laxa, en sentido craneal y agrupadas densamente en dirección caudal.

Algunas de estas células se mueven en sentido craneal, opuestas al centro del miotoma y forman el disco intervertebral.

En el tórax, las arterias intrasegmentarias dorsales se transforman en las arterias intercostales.

El notocordio se degenera y desaparece donde es rodeado por los cuerpos vertebrales en desarrollo. Se expande entre la vértebras para formar el centro gelatinoso del disco intervertebral llamado núcleo pulposo, que después es rodeado por fibras del anillo fibroso constituyen el disco intervertebral.

Etapa Cartilaginosa del Desarrollo Vertebral

En la sexta semana, aparecen los centros de condrificación en cada vértebra mesenquimatosa. Los dos centros en cada centrum se fusionan para formar un centrum cartilaginoso al final del periodo embrionario.

Las apófisis espinosas y transversas se desarrollan a partir de extensiones de los centros de condrificación en el arco vertebral.

Etapa Ósea del Desarrollo Vertebral

La osificación de una vértebra típica comienza durante el periodo embrionario y suele terminar hacia los 25 años de edad. Hay dos centros de osificación primarios, ventral y dorsal, para el centrum. Estos centros de osificación primarios se fusionan pronto para formar un solo centro.

Hacia el final del periodo embrionario hay 3 centros de osificación:

• Uno en el cuerpo vertebral
• Uno en cada mitad del arco vertebral

El arco vertebral se articula con el centrum en articulaciones neurocentrales cartilaginosas que permiten el crecimiento de los arcos vertebrales. Aparecen cinco centros de osificación a medida que se alarga la médula espinal y desaparecen cuando se fusionan los arcos vertebrales con el centrum durante el 3-6 año de vida.

Después de la pubertad, en las vértebras aparecen cinco centros de osificación secundarios:

• Uno para la punta de la apófisis espinosa
• Uno para la punta de cada apófisis transversa
• Dos en epífisis anulares o rebordes, uno en el borde superior y el otro en el inferior del cuerpo vertebral

El cuerpo vertebral está constituido por las epífisis anulares superiores e inferiores y la masa de hueso interpuesta.

Variación en el Número de Vértebras

Alrededor del 95% sus vértebras son normales, el 5% no.

Desarrollo de las Costillas

Las costillas se forman a partir de procesos costales mesenquimatosos de las vértebras torácicas. Durante el periodo embrionario se tornan cartilaginosas y se osifican en el periodo fetal.

Desarrollo del Esternón

En la pared corporal se desarrolla un par de bandas verticales mesenquimatosas en forma ventrolateral, las barras esternales, en las cuales ocurre condrificación.

Neurocráneo Cartilaginoso

En un inicio, el neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo consiste en la base cartilaginosa del cráneo en desarrollo que se forma por la fusión de varios cartílagos.

El cartílago paracordal o placa basal se forma alrededor del extremo craneal del notocordio.

En las zonas en las que se unen varias de estas articulaciones quedan definidas seis grandes áreas fibrosas que se denominan fontanelas.

Viscerocráneo Cartilaginoso

La mayor parte del mesénquima de la región de la cabeza procede de la cresta neural. Las células de la cresta neural migran hacia los arcos faríngeos y forman los huesos y el tejido conjuntivo de las estructuras craneofaciales.

Viscerocráneo Membranoso

La osificación membranosa tiene lugar en la prominencia maxilar del primer arco faríngeo y después forma la porción escamosa del hueso temporal, el hueso maxilar y el hueso cigomático. La escama de los huesos temporales forma parte del neurocráneo. El mesénquima de la prominencia mandibular del primer arco faríngeo se condensa alrededor de su cartílago y experimenta osificación membranosa, formando la mandíbula.

Cráneo del Recién Nacido

Tras la recuperación del moldeamiento, el cráneo del recién nacido tiene una configuración más bien redondeada y sus huesos son finos. Al igual que el cráneo fetal.

Crecimiento Posnatal del Cráneo

Las suturas fibrosas de la bóveda craneal del recién nacido permiten que el encéfalo crezca durante la infancia y la niñez. Su crecimiento es mayor en los 2 primeros años y a los 16 aumenta de tamaño la bóveda por los 4-3 años próximos. También hay crecimiento en la cara y los maxilares.

Síndrome de Klippel-Feil

Cuello corto, línea de implantación del pelo baja, restricción de movimientos del cuerpo. En casi todos los casos de este síndrome tiene menos cervicales, el número de raíces nerviosas cervicales puede ser normal. Los pacientes con este síndrome no es raro encontrar malformaciones y acompañen a otras malformaciones.

Espina Bífida

La falta de fusión de las mitades del arco neural cartilaginoso embrionario da lugar a anomalías congénitas importantes que se recogen bajo el término de espina bífida.

La incidencia de estos defectos vertebrales oscila entre el 0,04 y el 0,15%; son más frecuentes en las niñas que en los niños.

En la mayoría de los casos (80%), la espina bífida está abierta y cubierta por una fina membrana.

Costillas Accesorias

Las costillas accesorias, que generalmente son rudimentarias, se deben al desarrollo de los procesos costales de las vértebras cervicales o lumbares.

Estos procesos forman las costillas en la región torácica.

El tipo más común de costilla accesoria es una costilla lumbar, que no suele causar problemas.

Costillas Fusionadas

En ocasiones, las costillas se fusionan en la parte posterior cuando dos o más surgen de una misma vértebra.

Las costillas fusionadas suelen acompañarse de una hemivértebra.

Hemivértebra

Los cuerpos vertebrales en desarrollo tienen dos centros de condrificación que se unen pronto.

La hemivértebra se debe a ausencia de uno de los centros de condrificación y falta de formación subsecuente de la mitad de la vértebra, y esa vértebra defectuosa causa escoliosis (curvatura lateral).

Raquisquisis

Columna vertebral hendida.

Son las anomalías vertebrales en un grupo complejo de anomalías que afectan sobre todo las estructuras axiles.

Esternón Hendido

Es un agujero insignificante y resulta por la fusión incompleta de las barras esternales cartilaginosas durante el periodo embrionario.

Anomalías del Cráneo

Incompatible con la vida, hay herniación en el cerebro.

Acránia

No hay bóveda craneal y defectos externos de la columna, 1 en 1000 nacimientos, incompatible con la vida.

Craneosinostosis

La fusión prenatal de las suturas craneales origina diversas malformaciones congénitas. No se ha definido cuál es la causa de la craneosinostosis.

El tipo de deformación craneal depende de las suturas que se cierran prematuramente. Si se cierra de manera temprana la sutura sagital, el cráneo es alargado, estrecho y con forma de cuña, lo que se denomina escafocefalia.

Microcefalia

Los niños con este trastorno nacen con una bóveda craneal de tamaño normal o un poco más pequeña. Las fontanelas se cierran durante la infancia temprana y las suturas en el primer año de edad.

Resulta del desarrollo anormal del SNC, porque no crece el encéfalo y tampoco el cráneo.

Anomalías de la Unión Craneovertebral

Se observan alteraciones congénitas de la unión craneovertebral en aproximadamente el 1% de los recién nacidos, pero estas alteraciones pueden no causar síntomas hasta la vida adulta. Son ejemplos de dichas anomalías los siguientes: la invaginación basilar (desplazamiento superior del hueso que rodea al agujero magno), la asimilación del atlas (falta de segmentación en la unión entre el atlas y el hueso occipital), la luxación atloaxoidea, la malformación de Arnold-Chiari (v. cap. 17) y la separación de la apófisis odontoides (falta de fusión de los centros de la apófisis odontoides con el centro del axis).

Desarrollo del Esqueleto Apendicular

Está constituido por las cinturas pectoral y pélvica y por los huesos de los miembros.

Durante la quinta semana, los huesos mesenquimatosos aparecen como condensaciones del mesénquima que se presentan en las yemas de los miembros.

Hacia la octava semana del desarrollo embrionario comienza la osificación en los huesos largos, que se inicia en las diáfisis a partir de los centros de osificación primario.

Hacia la semana 12, estos centros aparecen prácticamente en todos los huesos de los miembros.

La parte de un hueso que se osifica a partir de un centro primario se denomina diáfisis.

La parte del hueso que se osifica a partir de un centro secundario de denomina epífisis.

Durante el crecimiento óseo, entre la diáfisis y la epífisis se forma una placa de cartílago que se conoce como placa de cartílago epifisiaria.

Edad Ósea

La edad ósea es un buen índice de la maduración general. La determinación del número, el tamaño y la fusión de los centros epifisarios a partir de las radiografías es un método que se utiliza con frecuencia.

La fusión de los centros diafisario y epifisario, que tiene lugar en momentos específicos para cada epífisis, ocurre 1-2 años antes en las mujeres que los hombres.

Malformaciones Esqueléticas Generalizadas

La acondroplasia es la causa más frecuente de enanismo (estatura baja). Se observa en aproximadamente 1 de cada 15.000 recién nacidos. Los miembros están arqueados y son cortos debido a la alteración de la osificación endocondral durante la vida fetal en las placas cartilaginosas epifisarias, especialmente en los huesos largos. El tronco del cuerpo suele ser corto y la cabeza está aumentada de tamaño y muestra una frente prominente.

La displasia tanatofórica es el tipo más frecuente de displasia esquelética letal y se observa en aproximadamente 1 de cada 20.000 recién nacidos. Los lactantes afectados fallecen a los pocos minutos o días debido a insuficiencia respiratoria. Este trastorno mortal se asocia a mutaciones en el receptor 3 del factor de crecimiento fibroblástico.

Hiperpituitarismo

El hiperpituitarismo infantil congénito, que hace que el lactante experimente un crecimiento excesivamente rápido, es infrecuente. Puede dar lugar a gigantismo (estatura y proporciones corporales excesivas) o a acromegalia en el adulto (aumento de tamaño de los tejidos blandos, los órganos y los huesos de la cara, las manos y los pies [huesos acrales, huesos de los miembros]). Tanto el gigantismo como la acromegalia son resultado de una secreción excesiva de hormona de crecimiento.

Hipotiroidismo y Cretinismo

La deficiencia grave de producción de hormona tiroidea fetal da lugar al cretinismo, un trastorno caracterizado por retraso del crecimiento, deficiencia mental, alteraciones esqueléticas y trastornos auditivos y neurológicos. La edad ósea es inferior a la cronológica debido al retraso en el desarrollo de las epífisis. El cretinismo es infrecuente excepto en las áreas geográficas en las que la tierra y el agua muestran cantidades insuficientes de yodo. La agenesia (ausencia) de la glándula tiroides también da lugar a cretinismo.