Compendio de Hematología: Coagulación, Plaquetas y Trastornos Hemostáticos

Factores de la Coagulación

Vía Intrínseca: Factores XII, XI, IX, VIII

Vía Extrínseca: Factor VII y Factor Tisular (III)

Vía Común: Factores X, V, II (Protrombina), I (Fibrinógeno)

Almacenamiento de Plaquetas

En el bazo se almacena un 20% y el resto en sangre.

Factor de Agregación Plaquetaria

El Tromboxano A2 (TXA2) y el ADP son factores que inducen la agregación plaquetaria.

Plaqueta Gris

Es un tipo de trastorno plaquetario caracterizado por la deficiencia de gránulos alfa, lo que afecta la liberación de proteínas adhesivas y la coagulación.

Hemofilia

Es causada por la deficiencia del factor VIII, que es esencial para la vía intrínseca de la coagulación. (Hemofilia A)

Agregación Plaquetaria

Sí, la GP IIb/IIIa se une directamente al fibrinógeno para formar la agregación plaquetaria.

Abreviaturas y Factores

Calcio: Ca²⁺ (Factor IV)

Factor Tisular (TF): Factor III

Factor A: Factor Antiplasmina (es un inhibidor) / Fc Antihemolítico A / Fc VIII

Enfermedad de Von Willebrand

Es un trastorno hereditario causado por la deficiencia o disfunción del factor von Willebrand, que afecta la adhesión de las plaquetas al sitio de lesión.

Enfermedad de Bernard-Soulier

Trastorno causado por una deficiencia de la glicoproteína Ib, lo que impide que las plaquetas se adhieran al factor von Willebrand, resultando en sangrados prolongados.

Diagnóstico de Hemofilia A

El TTPA (Tiempo Parcial de Tromboplastina Activada) prolongado es indicativo de hemofilia A ya que existe una deficiencia del factor VIII.

Trombastenia de Glanzmann

Es una enfermedad hereditaria en la que las plaquetas carecen de la GP IIb/IIIa, lo que impide la agregación plaquetaria.

Rol del Calcio (Factor IV) en la Coagulación

El calcio es esencial para la activación de varios factores de coagulación, facilitando las reacciones enzimáticas.

Tiempo Parcial de Tromboplastina Activada (TTPA) / Tiempo de Protrombina

El TTPA es una prueba que evalúa la vía intrínseca y la vía común de la coagulación.

El tiempo de protrombina evalúa la vía extrínseca y la vía común de la coagulación.

Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)

Es una enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos destruyen las plaquetas, lo que provoca púrpuras y hematomas.

Trombocitopenia

Disminución en el número de plaquetas, lo que puede llevar a un sangrado excesivo.

Pruebas de Hemostasia Primaria

El tiempo de sangrado y el recuento de plaquetas son pruebas para evaluar la hemostasia primaria.

Función del Fibrinógeno en la Coagulación

El fibrinógeno se convierte en fibrina, formando una red que estabiliza el coágulo.

Hemostasia Secundaria

Es el proceso en el cual se activan los factores de coagulación plasmáticos para formar un coágulo de fibrina que estabiliza el tapón plaquetario.

Vasoconstricción

Es el estrechamiento de los vasos sanguíneos que reduce temporalmente el flujo sanguíneo, facilitando la formación del coágulo.

Gránulos Plaquetarios

Los gránulos densos contienen ADP, ATP, serotonina y calcio. Los gránulos alfa contienen fibrinógeno, FvW y factores de coagulación.

Glicoproteínas en la Adhesión Plaquetaria

La GPIb se une al FvW y la GPIa/IIa se adhiere directamente al colágeno.

Proceso de Maduración Plaquetaria

4-5 días.

Función de las Plaquetas

Activarse cuando pasan por un endotelio dañado:

1. Exhiben receptores de membrana y pseudópodos.
2. Se adhieren a elementos del subendotelio y forman el tapón hemostático.
3. Almacenan moléculas bioactivas que se depositan en diferentes gránulos (alfa, densos y lisosomas).
4. Estimulan la coagulación, incrementan el tono vascular y la permeabilidad, facilitan la reparación endotelial y de la herida.
5. Participan en la defensa antimicrobiana y regulan las reacciones inflamatorias.

Estructura de las Plaquetas

Membrana: Capa externa

Factores de Coagulación:

• GP Ib/IX/V (receptor para el factor vWF)
• GP Ia/IIa (receptor para el colágeno)
• GP IIb/IIIa (receptor para el fibrinógeno)

Gránulos: Contienen componentes activos que son secretados tras la activación plaquetaria y participan en la activación de la hemostasia.

• Gránulos densos
• Lisosomas (enzimas hidrolíticas)
• Gránulos alfa (péptidos)

Factores de Coagulación (Características)

I: Fibrinógeno, proteína soluble del plasma sanguíneo.

II: Protrombina, se encuentra en la membrana plaquetaria.

III: Factor tisular, se libera al endotelio vascular a causa de una lesión.

IV: Calcio.

V: Proacelerina, factor lábil, se encuentra en la membrana plaquetaria.

VII: Proconvertina, factor estable.

VIII: Factor antihemofílico A, se encuentra en la membrana plaquetaria.

IX: Factor Christmas, se encuentra en la membrana plaquetaria.

X: Factor Stuart-Prower, se encuentra en la membrana plaquetaria.

XI: Factor antihemofílico C.

XII: Factor Hageman.

XIII: Factor estabilizante de la fibrina.

XIV: Proteína C o autotrombina II-A, dependiente de la vitamina K.

Mecanismos de la Hemostasia

1. Espasmo vascular
2. Formación del tapón plaquetario
3. Coagulación
4. Organización y/o disolución del coágulo

Factores Autacoides

TXA2, PGE1, LTB4

Proteínas Adhesivas

FvW, colágeno subendotelial y fibrinógeno.

Pruebas de Hemostasia

Tamizaje: Biometría hemática, tiempo de sangrado, tiempo de tromboplastina, tiempo de trombina.

Especiales: Hemostasia primaria y secundaria.

Defecto en la Hemostasia Primaria

Petequias, equimosis, epistaxis.

Frotis

Disminución de plaquetas, macroplaquetas, agregados plaquetarios.

Tiempo de Sangría

Método Ivy (incisión), método Duke (tiempo del sangrado del lóbulo).

Citrato Trisódico

3.2% es el anticoagulante usual para las investigaciones de la hemostasia, proporción 1:9.

Retracción del Coágulo

Se basa en la contracción de las plaquetas, gracias a la proteína contráctil trombostenina, ADP y otras proteínas. Ocurre por la interacción entre los pseudópodos de las plaquetas y las hebras de fibrina. Tiempo: 60 minutos.

Trombocitopenias Complejas

PTT (Púrpura Trombocitopénica), SHU (Síndrome Hemolítico Urémico), HELLP (Síndrome de Hemólisis, Elevación de Enzimas Hepáticas, Trombocitopenia).

Trastornos de Coagulación

Congénitos: Enfermedad de von Willebrand, hemofilia A y B.

Adquiridos: Trastornos del metabolismo de la vitamina K, enfermedad hepática, CID, anticoagulantes circulantes.