Coagulación Sanguínea y Trastornos Relacionados: Fisiopatología y Diagnóstico

Semana 10: Coagulación Sanguínea - Vías, Factores y Trastornos

Vía Extrínseca

La vía extrínseca se inicia con la activación del factor III (factor tisular) que junto con el factor VII y en presencia de calcio (Ca) activa al factor X. El factor X activado, junto con el factor III, calcio y factor V, forman el complejo activador de la protrombina. Este complejo, en presencia de fosfolípidos y calcio, convierte la protrombina en trombina. La trombina, a su vez, activa al factor V.

Vía Intrínseca

La vía intrínseca se inicia con el trauma sanguíneo que activa al factor XII. El factor XII activado, en presencia de calcio, activa al factor XI. El factor XI activado, junto con el calcio, activa al factor IX. El factor IX activado, junto con el factor VIII y calcio, activa al factor X. La trombina también puede activar al factor VIII.

Trombina

La trombina activa al factor XIII, que estabiliza la fibrina. Además, convierte el fibrinógeno en fibrina.

Heparina

La heparina activa la antitrombina, que inhibe la coagulación. Se utiliza en embarazos y se monitoriza con el tiempo de tromboplastina parcial (PTT). Puede causar trombocitopenia inducida por heparina (HIT). Actúa principalmente en la vía intrínseca.

Warfarina

La warfarina interfiere con la carboxilación de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX, X) y las proteínas C y S. Actúa principalmente en la vía extrínseca y se monitoriza con el tiempo de protrombina (PT) y el INR (International Normalized Ratio). En caso de sobredosis, se administra vitamina K y plasma fresco congelado. Se utiliza en tratamientos crónicos.

Pruebas de Coagulación

• Tiempo de Sangría (TS): 1-6 minutos.
• Tiempo de Coagulación: 6-10 minutos.
• Tiempo de Protrombina (TP): 15 segundos (mide el tiempo que tarda el plasma en formar un coágulo). Evalúa los factores III, VII, X, V, II y I.
• INR: (Tiempo de protrombina del paciente / Tiempo de protrombina normal): 0.9-1.3.
• Tiempo de Tromboplastina Parcial (PTT): 40 segundos (mide la capacidad de la sangre para coagular). Evalúa los factores XII, XI, IX, VIII, X, V, II y I.

Hemofilia

En la hemofilia, el TP es normal, pero el PTT está elevado.

• Hemofilia A: Deficiencia del factor VIII. Herencia recesiva ligada al cromosoma X.
• Hemofilia B: Deficiencia del factor IX. Herencia recesiva ligada al cromosoma X.
• Hemofilia C: Deficiencia del factor XI. Herencia autosómica recesiva.
• Tratamiento: Desmopresina + factor deficiente.

Enfermedad de von Willebrand (vW)

En la enfermedad de von Willebrand, el TP es normal, pero el PTT está elevado (el factor de von Willebrand suele proteger al factor VIII). Es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por sangrado de mucosas y un TS elevado. El test de ristocetina provee una evaluación funcional del factor von Willebrand.

• Tipo 1: Deficiencia cuantitativa parcial.
• Tipo 2: Deficiencia cualitativa.
  • 2A: Disminución de la función del factor von Willebrand con ausencia de multímeros de alto peso.
  • 2B: Aumento de la función del factor von Willebrand con ausencia de multímeros (aumento de la afinidad por la GP1B).
• Tipo 3: Déficit cuantitativo completo.

Factor VIII

El factor VIII se sintetiza en el endotelio y los gránulos alfa.

Semana 11: Trombosis, Embolia e Infarto

Tríada de Virchow

La tríada de Virchow describe los tres factores que contribuyen a la formación de trombos:

1. Daño endotelial: Exposición del material subendotelial y desbalance entre los efectos procoagulantes y anticoagulantes.
2. Flujo sanguíneo anormal: Pérdida del flujo laminar, estasis y daño endotelial.
3. Hipercoagulabilidad: Puede ser primaria (por ejemplo, deficiencia del factor V de Leiden) o secundaria (por ejemplo, inmovilización, viajes prolongados, válvulas protésicas, coagulación intravascular diseminada (CID)). Factores de bajo riesgo incluyen el uso de anticonceptivos orales (ACO), embarazo y tabaquismo.

Destinos de los Trombos

• Disolución: Acción trombolítica de la sangre.
• Propagación: Incremento del tamaño del trombo.
• Organización: Invasión por tejido conectivo. En venas pequeñas, puede incorporarse a la pared vascular.
• Recanalización: Formación de nuevos vasos en un trombo organizado.
• Embolización: Desprendimiento y migración del trombo.

Infarto

• Infarto blanco: Ocurre en órganos con circulación terminal, como el corazón, el bazo y el riñón.
• Infarto rojo: Hemorrágico, ocurre en órganos con circulación lateral, como el pulmón y el intestino.

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

La CID es un trastorno trombohemorrágico caracterizado por la activación excesiva de la coagulación. Es una complicación secundaria.

• Manifestaciones: Cuadros de isquemia y necrosis por trombos, y cuadros de hemorragia por consumo de factores de coagulación.
• Mecanismos:
  • Liberación del factor III a la circulación (por ejemplo, complicaciones obstétricas, leucemia, adenocarcinomas).
  • Lesión diseminada en las células endoteliales (por ejemplo, sepsis y traumatismos).
• Causas:
  • Agudas: Complicaciones obstétricas, sepsis, traumatismos, pérdida masiva de sangre.
  • Crónicas: Hepatopatía, neoplasias.
• Clínica: Puede tener un inicio fulminante, como en el shock endotóxico o la embolia amniótica, o insidioso y crónico, como en la retención de feto muerto. Puede presentarse con anemia hemolítica microangiopática, disnea, cianosis, convulsiones, oliguria, insuficiencia renal y circulatoria.