Auscultación, ECG, Radiografía de tórax, Ecocardiograma y Tratamiento de Tetralogía de Fallot y Transposición de los Grandes Vasos

Auscultación:

Soplo en maquinaria de Gibson: continuo, en foco pulmonar, irradiado a región infraclavicular izquierda

ECG:

Sobrecarga de corazón izquierdo.

Radiografía de tórax:

Plétora pulmonar, crecimiento de corazón izquierdo.

Ecocardiograma:

Confirma el diagnóstico mediante la visualización del ductus en proyección supraesternal.

TETRALOGIA DE FALLOT

CARACTERÍSTICAS

• Acabalgamiento aorta.
• CIV
• Estenosis pulmonar.
• HVD.
• Hipoaflujo pulmonar.

CLÍNICA

La común a cardiopatías cianóticas +:

• Embolismos paradójicos.
• Alteraciones de coagulación.
• Abscesos cerebrales.

Es la cardiopatia cianógena mas frecuente a partir del año de edad.

RX

Corazón en zueco.

Signo del hachazo

TRATAMIENTO

Cirugía antes de 18 meses.

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

CARACTERÍSTICAS

• Aorta sale de VD.
• Art. Pulm. sale de VI.
• Alguna zona de shunt I-D (sobre todo CIA).

CLÍNICA

Cianosis muy precoz /la cardiopatia cianotica al nacimiento más frecuente.

RX

Pedículo estrecho.

Hiperaflujo npulmonar

TRATAMIENTO

Mantener el ductus permeable (PG E1), Rashkind.

Corrección Qx el intercambio arterial.

COARTACIÓN DE AORTA

Consiste en la estrechez del istmo aórtico distal a la arteria subclavia izquierda, que origina una dificultad en la eyección de sangre hacia las extremidades inferiores conservando la irrigación en las superiores y en el cráneo. En función de la localización de la coartación, distinguimos las formas preductales (forma infantil) muy sintomáticas y graves, y las posductales (forma adulta) más frecuentes y leves. Con mucha frecuencia se asocia a otras anomalías, entre las que destaca la válvula aórtica bicúspide. Otras son el síndrome de Turner, riñón poliquístico, aneurismas del polígono de Willis, HTA, otras cardiopatías congénitas (DAP, CIV, estenosis aórtica, etc.).

Clínica

En general es asintomática en la edad pediátrica o presenta síntomas inespecíficos, como mareos, disnea al esfuerzo, o cefalea por aumento de la presión arterial.

En la edad adulta, puede debutar con epistaxis de repetición y cefalea (por la HTA en la mitad superior del cuerpo) y con claudicación intermitente y frialdad acra en los miembros inferiores.

No hay que olvidar la posibilidad de clínica asociada a otras malformaciones, como hemorragias cerebrales y el riesgo de disección aórtica, rotura aórtica, aortitis infecciosa, etc.

Diagnóstico

Suele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente adulto.

Exploración:

El hecho cardinal es la comprobación de pulsos femorales ausentes o muy disminuidos, sobre todo en comparación con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias superiores a los 20 mmHg). Es muy típico observar circulación colateral desarrollada a partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las intercostales para eludir la zona estrechada, que pueden palparse en el tórax, la axila y la zona interescapular.

Auscultación:

Soplo mesosistólico sobre área aórtica (continuo) y en la región interescapular, clic de eyección, 2.º ruido fuerte, 4.º ruido.

Radiografía de tórax:

Dilatación de la aorta ascendente.

Es muy característico el signo de “Roesler”, que consiste en la presencia de muescas en el reborde inferior de las costillas producidas por la protusión de las colaterales dilatadas.

También es casi patognomónico el signo del “3” en la aorta, que adquiere la morfología de dicho número debido a las dilataciones pre y poscoartación.

Esofagograma baritado:

Es muy típico el signo de la “E” en el esófago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes y después de la estrechez.

ECG:

Sobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda.

Ecocardiograma:

Puede dar el diagnóstico, aunque no es la técnica de elección.

Aortografía:

Además de confirmar el diagnóstico, valora la gravedad de la coartación y el estado de la circulación colateral antes del tratamiento quirúrgico. Debe realizarse un cateterismo obligado de las arterias coronarias en el adulto.

TAC torácico y RM:

Son pruebas de utilidad para el diagnóstico y para planificar la cirugía.