Amiloidosis: características físico-químicas, tipos y ejemplos

Amiloidosis: características físico-químicas del amiloide. Tipos de amiloidosis y ejemplos

Grupo de enfermedades heterogéneo que tienen en común el depósito extracelular de una proteína y con birrefringencia verde-amarillenta con luz polarizada.

Características físicas: miden entre 7,5 – 10 nm de diámetro y se componen por láminas beta antiparalelas (Rojo Congo+). Al microscopio óptico (hematoxilina-eosina) aparece como una sustancia extracelular amorfa, hialina y eosinófila, que provoca la atrofia de las células adyacentes. En microscopia electrónica se observan una serie de filamentos agregados irregularmente. Macroscópicamente se ven los órganos aumentados de tamaño, rígidos, con aspecto plastificado.

Características químicas: 95% proteínas fibrilares (principalmente AL, cadena amiloide ligera; y AA, cadena amiloide-asociada), que determinan el tipo de amiloide. 5% matriz: componente P que es una glucoproteína común a todos los tipos de amiloide. Generalmente proteína C reactiva, amiloide P sérico y PTX3, producida por células dendríticas y macrófagos

Tipos de amiloidosis

• Localizadas: si solo hay un órgano afectado
• Amiloidosis endocrina: amiloide en carcinoma medular de tiroides, tumores insulares de páncreas, feocromocitomas…
• Amiloidosis senil: cardiaca si hay depósito de TTRA en los ventrículos. Cerebral si lo hay de beta 2 en las paredes vasculares cerebrales y en las placas seniles en pacientes con Alzheimer.

• Sistémicas: si son varios. Afecta principalmente a: riñón, bazo, hígado, corazón y lengua.
• Amiloidosis primaria: se produce por la proteína AL y hablamos de ella cuando no se encuentra discrasia de células B.
• Amiloidosis secundaria: se produce por la AA, que proviene de un reactante de fase aguada de síntesis hepática llamado SAA y se relaciona con procesos inflamatorios crónicos como la artritis reumatoide, tuberculosis…. Suele afectar principalmente al riñón.
• Amiloidosis por hemodiálisis: asociada a artropatías crónicas por depósito de B2-microglobulina.
• Amiloidosis heredofamiliares: muy infrecuentes. Destaca la fiebre mediterránea familiar, es de origen desconocido y cursa con fiebre e inflamación de pleura, peritoneo y membranas sinoviales. Se trata con colchicina.

Mecanismos de adaptación celular (hiperplasia, metaplasia, hipertrofia y atrofia). Características y ejemplos.

Ante estímulos fisiológicos excesivos o estímulos patológicos se desarrollan una serie de adaptaciones celulares fisiológicos y morfológicas que permiten a las células preservar su viabilidad alcanzando un nuevo estado de equilibrio. Los cambios adaptativos más frecuentes en el crecimiento y diferenciación celular son:

• Hiperplasia: Es el incremento controlado del número de células. Puede ser fisiológica compensatoria como la regeneración hepática o por causa fisiológica (cuando cesa el estímulo cesa la proliferación) como el útero durante el embarazo. También puede ser patológica como en la hiperplasia prostática (hormonal) o por acción sobre células efectoras
• Hipertrofia: Es el aumento del tamaño de las células. Es fisiológico el aumento del músculo estriado durante el ejercicio y patológico la hipertrofia ventricular.
• Atrofia: Es lo disminución del tamaño de la célula producido por reducción de sus componentes celulares. Fisiológico es la atrofia uterina tras el parto y patológico la atrofia muscular por desuso
• Metaplasia: Cambio reversible en el cuál uno célula adulto es sustituido por otro célula adulto de un tipo diferente. Puede ser el fenómeno inicial en el desarrollo de un carcinoma. Ej: transición de epitelio columnar a escamoso en el caso de fumadores o del epitelio escamoso al columnar en el esófago de Barret.